temblor ortostático

El temblor ortostático es una condición que aparece en la edad media de la vida y suele presentarse como sensación de inestabilidad asociado a marcha temerosa, sin signología cerebelosa y con escasas caídas³. Su causa es desconocida y presenta una asociación poco clara con temblor esencial. Se desconoce qué sistemas de neurotransmisión o regiones cerebrales son las más afectadas⁹. Tanto la frecuencia como la amplitud del temblor ortostático no soninfluenciadas por estímulos nerviosos periféricos, sugiriendo un origen central¹⁰. Esto es apoyado por estudios que han usado estimulación magnética transcraneana sobre la corteza motora, provocando una modulación del temblor ortostático medido en extremidades inferiores. Una posible explicación plantea la existencia de dos circuitos, uno intrínseco dado por conexiones estriato-tálamo-córtico-estriatales, y un circuito extrínseco-tálamo cortical, encargado de estabilizar las oscilaciones del circuito intrínseco y que sería modulado por la estimulación cerebral transcreanana¹¹. La participación subcortical también ha sido sugerida en estudios con PET que muestran activación cerebelosa anormal bilateral, así como de tálamo y lenticular contra lateral en un individuo que padecía de temblor ortostático en bipedestación¹². La participación de la vía vestibular en este cuadro también ha sido investigada, sin embargo, no se ha reportado modulación del temblor con cambios de posición de la cabeza.

El temblor ortostático puede ser aliviado completamente al levantar al individuo del piso y se reproduce en extremidades superiores al apoyarse en las 4 extremidades sobre el piso. El estudio de la marcha muestra que el temblor desaparece en la extremidad que se levanta y se mantiene en la pierna de soporte. Estos elementos apuntarían al papel fundamental que ejerce la contracción isométrica de las extremidades para la manifestación del temblor, en teoría de origen central¹³. A pesar de todos estos indicios no es posible explicar la sensación de inestabilidad que se alivia al deambular tan típicamente descrito por los pacientes.

Ocasionalmente se ha descrito temblor en ortostatismo en pacientes con EP, aunque generalmente de baja frecuencia, similar al temblor de reposo (4-6 Hz) y con buena mejoría con levodopa en estos casos. La presencia de temblor ortostático de alta frecuencia (14-16 Hz) en el contexto de pacientes con EP plantea la existencia de interacción entre ambas entidades⁵, lo que se apoya en la presencia de respuesta parcial a agentes dopaminérgicos y el empeoramiento del temblor ortostático asociado a la progresión del parkinsonismo.

Casos anecdóticos también han descrito la aparición e temblor ortostático en el contexto de déficits nutricionales de tiamina, planteándose como una posibilidad diagnóstica a investigar frente a la aparición de esta manifestación¹⁴.

Recientemente se ha clasificado el temblor ortostático asociado a EP en 3 grupos: lento (4 a 6 Hz), intermedio (7 a 9,5 Hz) y rápido (10 a 18 Hz), además del mioclonus ortostático⁴. El más frecuentemente descrito es el rápido, como en nuestra paciente, que además remeda el temblor ortostático primario (no asociado a otras enfermedades). Este tipo de temblor rápido tendría un origen independiente de la inervación dopaminérgica estriatal como ha sido demostrado por la ausencia de denervación dopaminérgica en estudios de radioligandos¹⁵ y en los casos con denervación dopaminérgica ella sigue un patrón distinta de la observada en la EP^15,16. El temblor ortostático rápido tiene pobre mejoría con levodopa y agonistas dopaminérgicos^17,18, siendo su repuesta preferentemente al uso de clonazepam^4,19.

El caso presentado enfatiza la importancia de evaluar con detención la presencia de inestabilidad postural en portadores de E P, dado que la detección de temblor ortostático en estos pacientes determina cambios en el pronóstico funcional y en el tratamiento. Este caso también demuestra la utilidad de realizar un estudio electrofsiológico en pacientes con sospecha clínica de temblor ortostático²⁰.