parkinson

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y PARKINSONISMOS

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa, causada por una pérdida neuronal progresiva de neuronas dopaminérgicas y también no dopaminérgicas en la sustancia negra y en otras regiones,
lo que desemboca en una serie de síntomas motores (temblor,
rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural).
Existen además síntomas no motores (disfunción autonómica, trastornos
cognitivos, alteración del sueño, síntomas sensitivos, hiposmia).

Aunque es una patología neurológica relativamente frecuente,
el diagnóstico puede ser complejo, fundamentalmente en estadios
iniciales, de forma que hasta un 10% de los pacientes va
a tener un diagnóstico alternativo. Además, en diversas revisiones
se objetiva que hasta un 20% de los pacientes diagnosticados
de EP en realidad padecen otros trastornos neurodegenerativos
(también llamados parkinsonismos atípicos) tales como: atrofia multisistemica (AMS), parálisis supranuclear progresiva (PSP), enfermedad de Alzheimer (EA), demencia por cuerpos de Lewy (DCL), degeneración corticobasal (DCB), patología vascular.

PREVALENCIA
Algunos estudios lo sitúan en 18 casos por 100.000 habitantes, con una incidencia anual de 4,5 a 21 por 100.000 habitantes. Su distribución es universal, y afecta sin diferencia racial o de sexo,

IMPORTANCIA DE UN CORRECTO DIAGNÓSTICO
Un correcto diagnóstico inicial no sólo es importante y necesario
para la realización de estudios clínicos, sino por motivos
pronósticos, terapéuticos y para proporcionar un adecuado consejo
al paciente.

Criterios clínicos del banco de cerebros de Londres para el diagnóstico
de probable enfermedad de Parkinson.
Paso 1
Bradicinesia
Al menos uno de los siguientes:
Rigidez
Temblor de reposo con una frecuencia de 4-6 Hz
Inestabilidad postural, que no se justifica por disfunción ocular,
vestibular, cerebelosa o propioceptiva
Paso 2
Exclusión de otras causas de parkinsonismo
Paso 3
Al menos tres de los siguientes criterios de apoyo:
Inicio unilateral
Temblor de reposo
Evolución progresiva
Asimetría persistente que afecta al lado donde se inició
Excelente respuesta a levodopa (70-100%)
Discinesias graves inducidas por levodopa
Mantenimiento de la respuesta a levodopa durante cinco años o más
Evolución clínica de 10 o más años




EL RETO DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los parkinsonismos atípicos, aunque inicialmente pueden
simular una EP, comparten ciertas señales de alarma
que nos ponen sobre la pista, y, lo que es más importante, debemos
replantearnos el diagnóstico de EP en cada visita del paciente, buscando alguna de estas señales de alarma:
– Respuesta limitada a la levodopa.
– Aparición temprana de caídas e inestabilidad postural.
– Demencia temprana.
– Alucinaciones al inicio.
– Aparición temprana de disfagia o disartria graves.
– Marcada y también temprana disfunción autonómica: disfunción
eréctil, urgencia o incontinencia urinaria o fecal o
hipotensión ortostática.
– Signos cerebelosos, de motoneurona inferior, piramidales o
parietales: astereognosia, agrafestesia, mano alienígena, etc.
– Distonía o mioclonía.
– Oftalmoparesia vertical, incluyendo en la mirada hacia abajo.
– Apraxia de la apertura ocular/blefaroespasmo.
– Rápida progresión (wheel-chair sign): alcanzar el estadio III
en la escala de Hoehn y Yahr en tres años.
– Inicio simétrico.
Ausencia de temblor

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS QUE AYUDAN EN EL DIAGNÓSTICO

1)El test con levodopa o apomorfina se debe tener en cuenta
para confirmar el diagnóstico de EP cuando éste está en duda
(grado de recomendación B).
El test de levodopa o apomorfina evalúa el estado de los receptores
dopaminérgicos, así que una respuesta positiva es indicativo
de EP, y un beneficio en la respuesta menor del 25-30% en
la Unified Parkinson’s Disease Rating Scale es indicativo de
AMS o PSP. Sin embargo, no conviene olvidar que existen falsos
positivos y negativos, además de problemas de interpretación,

2)Neuroimagenes
La tomografía computarizada únicamente nos será útil en aquellos
pacientes con parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo
para descartar hidrocefalia normotensa.
La resonancia magnética no dispone de marcadores específicos
para EP, pero sí supone un arma de apoyo en los atípicos;
incluso técnicas de volumetría (con el inconveniente de su compleja
disponibilidad) permiten la distinción entre EP y AMS y
PSP . También se postulan algunas técnicas en difusión como
parámetro útil en el diagnóstico diferencial inicial entre EP
y otros parkinsonismos


3)Neuroimagen funcional: SPECT, PET y Gammagrafía cardíaca con 123I-MIBG

Permiten marcación de la vía dopaminérgica se pueden clasificar en
pre- y postsinápticos,: 123 IFP- CIT (marcador de la proteína transportadora de dopamina)como presináptico (DaT-SCAN) y el 123I-IBZM (marcador de los
receptores D2) como postsináptico.
La Gammagrafía cardíaca con 123I-MIBG aporta datos sobre el estadio de la inervación posganglionarcardíaca, evaluando la integridad y distribución de las células noradrenérgicas del sistema simpático posganglionar, el cual se
ve afectado en fases iniciales de la EP, en contraposición con los hallazgos de relativa normalidad en pacientes con AMS o PSP.

4)Sonografía transcraneal
Más del 90% de los pacientes con diagnóstico clínico de EP
muestran hiperecogenicidad en la sustancia negra en relación
con los controles.

5)Estudios urodinámicos/ autonómicos,
6)Electromiografía anal o uretral.
Para distinguir EP de AMS.


Por el momento estos estudios estan condicionados a casos especiales y a disponibilidad local.


CONCLUSION

El diagnóstico correcto es fundamental para un adecuado manejo
del paciente y para transmitirle una adecuada información.
Actualmente , pesar de los numerosos avances en distintos campos, el
diagnóstico se basa fundamentalmente en los datos clínicos.