NEURINOMA DEL ACÚSTICO

En relacion a una consulta de un paciente personal dejo estos datos adaptados para mejor comprension de pacientes


Qué es el Neurinoma


Se trata de un tumor benigno que afecta al nervio estatoacústico (también conocido como VIII par craneal o nervio vestibulo-coclear) y suele afectar generalmente a una de sus ramas, conocida como nervio vestibular. Por ello, el nombre más correcto de este tumor sería "Neurinoma Vestibular o Schwannoma Vestibular".





Existen dos tipos de neurinomas del VIII par craneal:



El neurinoma esporádico, que afecta generalmente a un solo oído. Es la forma más frecuente, afectando aproximadamente a una de cada 100.000 personas/año y se suele presentar entre los 20 y los 50 años. Considerada por la Unión Europea y EE.UU National Organization for Rare Disorders dentro del grupo de Enfermedades raras. Os recomiendo registrar vuestro caso en el Registro español del Instituto de Salud Carlos III, yo ya lo he hecho, para intentar conseguir un registro lo más completo posible, lo que nos dará un mejor conocimiento de la enfermedad. Puede realizarse por internet, correo postal o bien contactar con Doña Ángela Almansa. Registro de Enfermedades Raras. Teléfono 918222050. almansa@iscii.es.
El neurinoma hereditario, que suele ser bilateral y aparece en pacientes con neurofibromatosis tipo II, diagnosticándose desde edades más tempranas.












Estos tumores, afortunadamente, son de muy lento crecimiento (unos 0,2 cm. al año) salvo situaciones especiales que le hagan aumentar rápidamente de tamaño, como una hemorragia intratumoral.


El nervio se compone de multitud de fibras nerviosas, prolongación de las neuronas, y de unas células que envuelven las fibras para protegerlas y hacer posible la conducción de los impulsos nerviosos; estas células son las llamadas células de Schwann y es en ellas precisamente donde se originan los Schwannomas o Neurinomas.



Estos tumores suelen aparecer en la entrada del nervio en el conducto auditivo interno (CAI), al iniciarse en la parte del nervio que está ya dentro del conducto óseo (intracanalicular), el crecimiento del tumor produce precozmente una compresión de las fibras del nervio, que pueden llevar a la disminución o pérdida de audición y a ciertos trastornos del equilibrio (aunque estos se suelen ir compensando con las señales del otro lado).

El neurinoma suele tener al principio un crecimiento que puede ser lento en la mayoría de los casos, pero al crecer va ensanchando el conducto auditivo y luego sigue creciendo en el espacio intracraneal, conocido como fosa posterior, en una zona que se conoce como ángulo ponto-cerebeloso.



Cuando ya tiene crecimiento intracraneal el tumor irá comprimiendo y afectando, en diversa medida hasta llegar a lesionar, al mismo nervio estato-acústico, al nervio facial (que viaja paralelo al VIII y cuya función es llevar los impulsos nerviosos necesarios para el movimiento de los músculos de la cara, incluidos los que cierran el ojo y mueven los labios), al nervio trigémino (que conduce la sensibilidad de la piel de la cara y de la córnea del ojo del mismo lado) y cuando alcanza mayor volumen puede llegar a comprimir el tronco cerebral, el cerebelo y el resto de nervios craneales.



Esta compresión sucesivamente irá afectando funciones como son: la audición, el movimiento de la cara, la sensibilidad de la cara, la deglución, el equilibrio, la precisión de los movimientos, el tono de voz, y pueden llegar a aparecer temblor, dolores de cabeza, hidrocefalia e hipertensión intracraneal, con grave afectación de las funciones vitales.



Qué síntomas produce


Todos los tumores de la fosa posterior suelen producir dolor en la nuca y en la región occipital. La cefalea al principio es habitualmente occipital, a veces frontal y tiende a irradiarse desde atrás al frente a través de la región mastoidea. Los síntomas suelen depender principalmente del tamaño del tumor.
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Tumores de pequeño tamaño. Están confinados en el interior del conducto auditivo interno y producen pérdida de audición y zumbidos (acúfenos) en ese oído, asociados en ocasiones a inestabilidad o vértigo. La pérdida de audición suele ser el primer síntoma y aparece en general de forma lentamente progresiva, pero existe un 5 % de pacientes con este tumor que no la presentan. En cuanto a las alteraciones del equilibrio, es más frecuente la inestabilidad que el vértigo propiamente dicho.



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Tumores de tamaño medio (entre 2-3 cm de diámetro). Son aquellos que crecen fuera del CAI, hacia la región intracraneal, pero sin llegar a comprimir el tronco cerebral. En este caso, además de los síntomas antes citados, aparecen otros como consecuencia de la compresión de las estructuras próximas, como parálisis facial unilateral, visión doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara y problemas al caminar. Pueden aparecer episodios de dolor quemante o punzante sobre la mastoides por compresión de las fibras sensitivas del nervio facial Moffat DA. Mastoid ache in acoustic neuroma. J Laryngol Otol 1989;103(11):1043-4




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Tumores de gran tamaño (más de 3 cm de diámetro). Son aquellos que comprimen ya el tronco cerebral produciendo, además de los síntomas previos, dolor de cabeza, que puede ser generalizado y con episodios de dolor severo occipital irradiado hacia abajo a la columna vertebral, asociado con retracción de la cabeza y el cuello, aturdimiento, perdida de la agudeza visual e incluso alteraciones de la personalidad. Si un tumor de este tamaño se deja evolucionar sin tratamiento puede producir la muerte del paciente, pues aunque sea benigno, el lugar en el que crece puede afectar a estructuras esenciales para la vida.



Diagnostico


Al examinar el oído externamente mediante otoscopia el otorrinolaringólogo no encuentra nada anormal.

La primera prueba que orientará el diagnóstico es una audiometría tonal (prueba sencilla que consiste en enviar al paciente sonidos a través de unos cascos de forma que el paciente debe responder cuando los oye). También puede realizarse una audiometría verbal (similar a la anterior pero emitiendo palabras en lugar de sonidos aislados), aunque hoy día cada vez se utiliza menos para el diagnóstico del neurinoma, ya que cuando la audiometría tonal es sospechosa, se pasa directamente a otras pruebas más específicas.

Así, si el índice de sospecha por los síntomas y por la audiometría tonal es muy alto, se solicitará una resonancia magnética (RM) del ángulo pontocerebeloso, con un contraste especial denominado Gadolinio, que es la técnica más específica existente hoy día y que ha revolucionado el diagnóstico de los neurinomas del VIII par craneal, permitiendo detectarlos con tamaños muy pequeños.

Si la sospecha tras la audiometría tonal no es excesiva, se realiza primero una prueba más sencilla denominada potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Esta prueba consiste en la emisión de unos sonidos que le llegan al paciente también a través de unos cascos, pero este no tiene que dar ninguna respuesta, sino que el aparato recoge directamente su actividad cerebral a través de unos electrodos (parches pegados en la frente). Si esta prueba resulta normal, se suele repetir a los seis meses y si resulta patológica se pedirá una RM con gadolinio.



Tratamiento

El tratamiento clásico más aceptado es la extirpación del tumor mediante cirugía , existiendo diferentes técnicas quirúrgicas, cada una de las cuales estará más indicada en función del tamaño del tumor y del grado de perdida auditiva principalmente. Todas ellas, dada la región anatómica tan delicada en la que se encuentra el tumor, tienen un cierto índice de mortalidad (entre el 0,4 % y el 4 % según la técnica empleada) y , en ocasiones, secuelas postquirúrgicas como pérdida auditiva completa en ese oído, parálisis facial, inestabilidad, etc., que variarán en porcentaje también según el tamaño tumoral y la técnica quirúrgica empleada.

El tratamiento quirúrgico presenta unos resultados variables según los distintos equipos de cirugía. Habitualmente publican sus casuísticas los neurocirujanos que tienen una especial dedicación a este tipo de tumor, ya que al no ser muy frecuente, es difícil alcanzar una cifra de operaciones que permita que los resultados sean significativos.

Por la localización del tumor en la base del cráneo y en contacto con los nervios craneales, con las arterias de la circulación posterior y con el tronco cerebral que tiene una microvascularización muy delicada, a veces no es posible la extirpación completa del tumor sin causar lesiones de estas estructuras. Otras muchas veces el tumor ha alterado tanto los nervios estato-acústico y facial, que es muy difícil extirpar el tumor conservando estos nervios. Según Pollock BE (en la Universidad de Pittsburg, USA) los índices de afectación post-cirugía son: para la audición del 86 % y del nervio facial del 37 %.

Otra alternativa a la cirugía es la llamada radiocirugía. Con esta técnica no se extirpa el tumor, sino que se le somete aun tipo de radiación específica que detiene o frena su crecimiento. En general esta técnica está indicada en los siguientes casos:


- En pacientes con graves problemas de salud o de edad muy avanzada que contraindique la cirugía.
- En pacientes con tumores en los dos oídos.
- En pacientes con sordera del oído contrario al del tumor.
- En pacientes cuyo neurinoma tiene un diámetro igual o menor de 3 cm y lo prefieren antes que la cirugía.
- En casos de reaparición del tumor tras la cirugía.

En el momento actual, el paciente con un neurinoma de menos de 3 cm., debe ser informado de las posibilidades de curación y de secuelas o efectos secundarios, tanto con cirugía, como con radiocirugía. También debe conocer el proceso a seguir con cada uno de los tratamientos, en lo referente a riesgos asociados, tiempo de ingreso, tiempo previsible de baja, etc.

En los casos de Neurinomas con un tamaño mayor de 3 cm de diámetro, la radiocirugía puede producir un índice más elevado de efectos secundarios, por lo que en principio no es aconsejable. En estos tumores existe la alternativa quirúrgica, y también una alternativa de tratamiento con Radioterapia Estereotáxica Fraccionada (RTE) y recientemente con IMRT-Estereotáxica (Radioterapia Estereotáxica con Intensidad Modulada y Microcolimador Multiláminas). Este tipo de tratamiento está más indicado en pacientes de edad avanzada o en los que su estado general o presencia de otras enfermedades, hacen que la cirugía tenga un muy alto riesgo. Los resultados con la RTE y con la IMRT Estereotáxica son, tanto en eficacia, como en efectos secundarios, similares a los de la radiocirugía.


El tratamiento con radiocirugía de los Neurinomas del acústico, proporciona un control del crecimiento tumoral (no crecen o se reducen) del 85 al 97 % según diferentes series.

Los efectos secundarios de la radiocirugía, según diversas series son: nueva afectación facial entre el 4 y el 10 %; afectación sensitiva del trigémino entre el 5 y el 20 %, afectación de la audición entre el 10 y el 30 %, afectación cerebelosa menor de un 3 %. La mayoría de estos déficits cuando aparecen es entre 3 y 12 meses, y pueden ser reversibles en la mayoría de los casos, al igual que ocurre con las complicaciones de la cirugía.

El estudio de Myrseth E (2005) Vestibular schwannomas: clinical results and quality of life after microsurgery or gamma knife radiosurgery ,analiza de forma retrospectiva 189 pacientes consecutivos, 86 tratados con microcirugía y 103 con radiocirugía y concluye que la función postratamiento del nervio facial, la audición, la frecuencia de complicaciones y la calidad de vida de los pacientes fueron todas significativamente mejores con la radiocirugía.

Pollock BE (2006) Patient outcomes after vestibular schwannoma management: a prospective comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery, en un estudio prospectivo observacional con 82 pacientes con neurinoma vestibular de menos de 3 cm de diámetro, tratados con ´microcirugía en 36 pacientes y con radiocirugía en 46 casos, concluye que los resultados son mejores con radiocirugía, y que por tanto debería considerarse la mejor estrategia de manejo para la mayoría de los pacientes con neurinoma vestibular.


Nuevo trabajo de Myrseth E (2009) Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A prospective, nonrandomized study, se trata de un estudio prospectivo, abierto, sin distribución al azar, con 91 pacientes, con neurinoma vestibular de un diámetro máximo de 25 mm en el ángulo ponto-cerebeloso, que fueron tratados con radiocirugía gamma knife (63 pacientes) o microcirugía por vía suboccipital (28 pacientes). Encuentran mejor función facial y mejor audición con radiocirugía que con microcirugía abierta, para neurinomas de pequeño y mediano tamaño.

Todos los estudios tienen limitaciones metodológicas y han de ser analizados con una lectura crítica completa, con una discusión que se escapa de las posibilidades de una página web informativa. Las personas interesadas deben leer los estudios y extraer sus propias conclusiones.


La experiencia previa publicada de la Unidad de Radiocirugía de San Francisco de Asís, del Grupo del Instituto Madrileño de Oncología (agosto 1991- junio 2004), es la siguiente:

Neurinomas del acústico: 238 pacientes, con seguimiento de más de 3 años (entre 3 y 10 años para poder valorar adecuadamente la evolución).

Resultados: Control de crecimiento en 225 de 238 casos (94,5 %). Control de crecimiento significa detención del crecimiento o reducción del volumen. De los 13 casos restantes, solo 6 han requerido intervención (2,5 %), y los otros 7 permanecen en observación.

Efectos secundarios en Neurinomas:


- afectación facial: 8 % (con mejoría posterior en el 68 %)

- afectación de la sensibilidad de la cara: 8 % (mejoría posterior en el 44 %)

- afectación de la audición: 25 %.

- afectación cerebelosa: inferior al 2 % y generalmente reversible.





En Andalucía el centro de referencia del Servicio Andaluz de Salud para el tratamiento con radiocirugía es el Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada, con 118 casos tratados (noviembre 2003 - diciembre 2006), y un control de la enfermedad, en el 98 % de los casos. Neurinomas y radiocirugía

Una tercera opción consiste en la abstención terapéutica (no hacer nada) con una estrecha vigilancia del tumor mediante RM. Esta actitud se suele emplear en pacientes con una edad muy avanzada en los que el tumor sea muy pequeño, y siempre tras haber ofrecido al paciente y a la familia todas las alternativas posibles.



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Enlaces de interés

•Saludalia.com (actualizada en diciembre 2009)

•Medline Plus. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU

•Acoustic Neuroma Patient Archive

•Portales Médicos.com

•International RadioSurgery Association